ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ. Гемолитико-уремический синдром ( ГУС) или синдром Госсера описан в 1955 г. Гассером и соавт. Входит триада синдромов : 1) Гемолитическая анемия ( микроангиопатическая ). 2). Tr-пения. 3). ОПН. Около 70 % ГУС встречаются у детей первых 3 лет жизни, но может быть в любом возрасте. Наблюдается сезонность заболевания: 1) Осенью и зимой ( при пике ОРВИ ). 2) Летом-связь с кишечной инфекцией. У детей старшего возраста помимо инфекций развитие ГУС вызы-вается рядом других предшествующих состояний, а именно системные васкулиты, ГН, обширные оперативные вмешательства. Г У С у д е т е й р а н н е г о в о з р а с т а. Причины : I и н ф е к ц и о н н ы й ф а к т о р. 1) РС-инфекция. 2) Грипп, парагрипп. 3) Кишечная инфекция О28, О113, О33, ; сольмонеллезная инфек-ция. II Г е н е т и ч е с к а я п р е д р а с п о л о ж е н н о с т ь: П а т о г е н е з : I . Происходит повреждение эндотелиальных клеток, их отек, отслоение от базальной мембраны, уменьшение просвета капилляров под влиянием микробов, вирусов, бактериальных токсинов. II . Нарушается система гемостаза: признаки ДВС синдрома, образуются тромбы на уровне микрососудов почек. В результате внутрисосудистого свертывания в гломерулах почек, откладывается фибрин, который препятствует току крови. Эритроциты-которые проходя через рыхлые фибриновые тромбы подвергаются фрагментации, в последующем - гемолизу. Возникает Tr-пения потребления. П а т о м о р ф о л о г и я : Двухсторонний некроз коры почек. К л и н и к а: 3 стадии: 1) Продрома. 2) Разгара ( проявление ОПН ). 3) Восстановительная. I П р о д р о м а л ь н ы й п е р и о д: Симптомы кишечной инфекции или симптомы ОРВИ, к ним присоединяются неврологические расстройства различной степени выраженности. Длительность 2-7 дней, к концу развивается олигоанурия. II П е р и о д р а з г а р а. Характерна триада :1) гемолитичекая анемия,2) Tr-пения,3) ОПН. К л и н и к а: 1) к бледности кожных покровов присоединяется желтушность выраженность которой зависит от интенсивности гемоли-за.2) Гемморагический синдром, из-за Tr-пении потребления. Прояв-ления : от петехиальных кровоизлияний до экхимозов. 3) Возникает олигоанурия, которая говорит о присоединении ОПН. Характерные черты : Отсутствие отеков у больного, из-за потери жидкости со стулом при кишечной инфекции и перспирацией при ОРВИ.Более выражены: 1) Неврологические расстройства: перевозбудимость, кома, судороги, гемипарезы- связаны с уремической интоксикацией. 2) Сердечнососудистые изменения : тахикардия, глухость тонов, систолический шум, нарушения ритма, повышение АД, стойкая артериальная гипертензия прогностически неблагоприятная. 3) Со стороны дыхательной системы : одышка, жесткое дыхание, при ОРВИ-может быть огоневая пневмония. Длительность олигоанурической стадии ОПН 2-4 недели. Далее наступает полиурическая стадия, при этом организм теряет воду и электролиты. Очень важна соответствующая терапевтическая тактика. Длительность 3-4 недели. В последующем эта стадия переходит в вос-становительный период. Лабораторные данные. 1) Периферическая кровь: анемия нормохромная, анизацитоз, полихроматофилия. Снижение Нв < 70 г/л. Гемолиз сопровождается значительным микро и макроцитозом, фрагментацией Er. Увеличивается компенсаторно количество ретикулацитов, лейкоцитов до 40-60 тыс. со сдвигом влево, Tr-пения, осматическая стойкость Er-N. 2) Биохимический анализ крови: увеличение общего билирубина за счет непрямого. Наличие свободного Нв в плазме крови. Реакция Кумбса прямая и непрямая отрицательны. Увеличение уровня мочевины и креотинина. Электролитные измененмя : увеличение К, Mg, P, Na- в олигоанурическую фазу, в фазу полиурии снижение - К, Na, Mg, Р. 3) Анализ мочи : протеинурия, макро или микрогематурии, Нв-урия ( коричнево-ржавый цвет мочи ) , обнаружение фибриновых комков в виде рыхлых слизистых комочков до лесного ореха или куку-рузного зерна, снижение уд. веса. 4) Гемокоагуляционные кисты зависят от стадии ДВС-синдрома. Л е ч е н и е. При нарушении функции почек проводится помощь как и при острой почечной недостаточности ( см. в разделе об этой патологии ). Одно из опасных проявлений ОПН-гиперкалиемия. Для уменьше-ния гиперкалиемии в/в вводят 10 % р-р кальция глюконата ( 10-20 мл ) в 100 мл 10 % р-ра глюкозы с инсулином ( 1 ед. инсулина на 4-5 г. глюкозы ). Основным методом лечения ГУС является гемодиализ. Показания к гемодиализу : 1) Гипергидратация без улучшения от консервативной терапии. 2) Гипер К-емия > 6, 3 ммоль/л. 3) Ацидоз со снижением щелочной резервности до 10 ммоль/л. 4) Анурия в течении одних суток. 5) Гипертензия, не поддающаяся терапии гипотензивными препа-ратами. 6) Выраженные неврологические проявления. При развитии ограниченной внутрисосудистой агрегации Tr и образования микро тромбов обязательно применение гепарина. Схема применения гепарина при ГУС: ( А. В. Покаян, Э. К. Цибулькин 1984 г.) - Добиваются постоянного контроля уровня гепаринизации непре-рывной инфузией гепарина 15 ед/кг/час. - Контроль за свертыванием крови по Ли- Уойниз через каждые 6 часов. - Если время свертывания увеличивается и составляет свыше 20 мин, то дозу гепарина снижают до 5-10 ед/кг/час. - Отмену гепарина проводят с постепенным уменьшением дозы в течении 1-2 суток во избежании гиперкоагуляции и рикашетного эффекта. Антиагрегатная терапия : - Ацетилсалициновая кислота в дозе 20-40 мг/сутки - Курантил в дозе 1,5-5 мг/кг в 2-3 приема натощак за 1 час до еды. - Фрибринолизин и стрептокиназа.Перед употреблением растворяют фибринолизин в изотоническом р-ре хлорида натрия из расчета 100-160 ед. препарата в 1 мл. растворителя. Вводят в/в капельно 10-15 капель в 1 мин. - Стрептокиназа, проникает вглубь тромба и активирует в нем фибринолиз. Методика применения стрептокиназы в детском возрасте - ( Гусель В.А., Марков И.Е. 1989 г.) - вводят в/в, терапию начинают с введения пробной дозы, составляющей 1/3 суточной. Детям старшего возраста начинают с введения 100000 Ед в 50 мл. физ. растворе со скоростью 30 капель в 1 минуту, при отсутствии нежелательных эффектов приступают через 2 часа к введению остальной дозы препарата 600000-700000 ед. в 400 мл. физ. раствора, вводят в течении 6 часов со скоростью 15 капель в 1 минуту. Для детей младшего возраста желательно подбирать индивидуальную дозу, исходя из объема плазмы крови больного и количества стрептокиназы, необходимого для лизиса в течении 10 минут сгустка фибрина, полученного из 1 мл. этой плазмы. Определенную таким образом, дозу вводят в течении 20 минут в/в капельно, а затем в теч. 4 час. ежечасно по 1/3 первоначальной дозы препарата. На время введения стрептокиназы гепарин отменяют. Введение стрептокиназы должно быть очень осторожным, при появлении геморрагий необходимо немедленно отменять препарат и в/в ввести фибриноген. Лечение анемии основывается на переливании Еr-массы. При стойкой гипертензии-гипотензивные препараты. К новым методам лечения относят плазмоферез, вливание плазмы, обменное переливание плазмы, уменьшает число сеансов гемодиализа приводит к более быстрой нормализации числа тромбоцитов. П о л и у р и ч е с к а я с т а д и я О П Н. Необходимы : 1. Достаточная водная нагрузка, включающая паренте-ральное введение жидкости и введение рег OS ( глюкозо-солевые растворы, дополнительное введение солей Na и К в виде хлористого калия с учетом уровня К в сыворотке). 2. Постоянный контроль за массой тела больного. 3. Контроль за диурезом, относительной плотности мочи. П р о г н о з: зависит от длительности анурического периода. Прогностически неблагоприятными клиническими и лабораторными признаками можно считать стойкую неврологическую симптоматику, отсутствие положительной реакции на первые 2-3 сеанса гемодиализа, высокая гипертензия, прогрессивное нарастание уровня креатинина и К . ЛИТЕРАТУРА. 1." Диагностика и лечение неотложных состояний в детском возрасте "-Методические рекомендации, г. Казань, 1996 г. 2. "Неотложные состояния у детей " - Справочник под редакцией Вельтищева Ю.Е., Медицина, 1994 г. 3. "Педиатрия"- Руководство для врачей и студентов "-под редакцией профессора Володина Н.Н., Москва, 1996 г. посетите мой медицинский сайт на www.chat.ru/~eldarei/medmain.htm пишите: albert1@mail.ru