Нарушения сердечного ритма и проводимости. Современная классификация механизмов аритмий включает: 1) нарушение формирования импульсов (медленная диастолическая деполяризация, автопотенциалы, асинхронная реполяризация и др.); 2) нарушение проведения возбуждения (простой блок проведения, циркуляция возбуждения по замкнутому кругу - риентри); 3) комбинированные формы. Классификация аритмий В.Л.Дощицина (1982) I. Нарушения образования импульса. А. Номотопные нарушения ритма: 1. Синусовая аритмия. 2. Синусовая брадикардия. 3. Синусовая тахикардия. 4. Миграция водителя ритма. Б. Гетеротопные (эктопические) нарушения ритма: 1. Экстрасистолия: а) предсердная, атриовентрикулярная, желудочковая; б) единичная, групповая, аллоритмическая, интерполированная, парасистолическая; в) ранняя и поздняя. 2. Пароксизмальная тахикардия: а) суправентрикулярная (предсердная, атриовентрикулярная); б) желудочковая. 3. Непароксизмальная тахикардия: а) предсердная с атриовентрикулярной блокадой и без нее; б) атриовентрикулярная; в) желудочковая. 4. Трепетание и мерцание предсердий. 5. Трепетание и мерцание желудочков. II. Нарушения проводимости. 1. Синоаурикулярная блокада 2. Внутрипредсердная блокада 3. Атриовентрикулярная блокада I, II, III степени. 4. Внутрижелудочковая блокада: а) односторонняя, двусторонняя; б) неполная, полная; в) постоянная, преходящая, перемежающаяся. III. Комбинированные аритмии. 1. Синдром слабости синусового узла. 2. Атриовентрикулярная диссоциация. 3. Синдром преждевременного возбуждения желудочков. Критерии правильного синусового ритма 1) регулярный последовательный ряд Р-Р; 2) постоянная морфология зубца Р в данном отведении; 3) зубец Р предшествует каждому комплексу QRS; 4) положение А^Р во фронтальной плоскости в пределах сектора 00-+900; 5) нормальный комплекс QRS. Положительно направленный зубец Р в отведениях I, II, aVF и отрицательный в aVR - обязательный диагностический тест, утверждающий нормальный синусовый ритм. Его вариабельность в III и aVL отведениях - обычное явление. В прекардиальных отведениях обычно документируется левосторонняя ориентация А^P, что обусловливает появление положительно направленного зубца Р начиная от отведения V3. В правых прекардиальных отведениях зубец Р может иметь обратную полярность или быть двухфазным. Вторым обязательным компонентом нормального синусового ритма следует считать однотипную в процессе регистрации одного отведения морфологию зубца Р. Исключение составляют отведения III и aVF, в которых могут улавливаться респираторные влияния. Незначительные колебания в последовательном ряду Р-Р допускаются, но они не должны превышать 10% средней величины. За ее пределами лежит синусовая аритмия. Синусовая аритмия Вариативность интервала Р-Р в пределах 10% и более. Как правило синусовая аритмия исчезает в экстремальных и других необычных состояниях (инфекции, начало заболевания и др.), что обусловлено снижением тонуса блуждающего нерва. Следует различать в основном два вида синусовой аритмии: дыхательную (на высоте вдоха ЧСС увеличивается, на выдохе уменьшается) и несвязанную с актом дыхания. Дыхательная аритмия чаще проявляет себя при брадикардии и, как правило, исчезает при частом ритме, атропиновой пробе, что является ее диагностическим тестом. Дыхательная аритмия встречается при повышении внутричерепного давления, ваготонии, приеме лекарственных препаратов (дигоксин, хинидин), при выздоровлении от инфекционного заболевания. Феномен мигрирующего (блуждающего) пейсмекера Синусовый пейсмекер может менять свою локализацию внутри узла от сокращения к сокращению. В результате возникает изменение амплитуды и морфологии зубца Р, реже - продолжительности интервала Р-R. Во время быстрых сокращений амплитуда зубца Р больше, а интервал Р-R длиннее, что указывает на более высокое расположение водителя ритма в синусовом узле, и наоборот, когда последний локализуется ниже, амплитуда зубца Р меньше и интервал Р-R укорачивается. Синусовая брадикардия. Урежение сердечных сокращений до 100 в минуту и менее у детей первых месяцев жизни и менее 80 в минуту у более старших. Для дифференцировке следует пользоваться атропиновой пробой. Атропин-резистентная синусовая брадикардия почти всегда указывает на структурные изменения в синусовом узле и, как правило, имеет плохой прогноз (синдром слабости синусового узла). Клинически диагносцировать СБ нетрудно. Если частота сердечных сокращений менее 40 в минуту, то это не СБ, а атриовентрикулярная, синоаурикулярная блокады. Синусовая тахикардия. ЧСС от верхней границы нормы до 200 в минуту у детей раннего возраста и до 150 в минуту у более старших детей. СТ может быть как фукнциональной (экстракардиальной), так и органической (кардиальной). В основе изолированной СТ, имеющей, как правило, нейровегетативное происхождение, могут лежать повышение тонуса симпатической и/или снижение тонуса парасимпатической НС, повышенная чувствительность адренорецепторов к катехоламинам даже при нормальной их содержании. Для подтверждения гиперсимпатикотонии проводят пробу с обзиданом, при этом частота сердечных сокращений снижается более чем на 10 в минуту. С целью определения чувствительности к катехоламинам используют пробу с изадрином (2,5-5 мг под язык), при которой в норме увеличение ЧСС не превышает 15 в минуту. При пробе с атропином незначительное увеличение ЧСС (менее 40 в минуту) свидетельствует о снижении тонуса блуждающего нерва. СТ следует дифференцировать с пароксизмальной и непароксизмальной предсердной тахикардией. В отличие от ПТ вагальные рефлексы (Ашнера, надавливание на каротидный синус, проба Вальсальвы и др.) эффекта не дают. При СТ ритм менее ригидный. При ПТ, если зубец Р определяется, то он имеет необычные морфологию и направление. ЧСС при СТ меньше, чем при ПТ, которая внезапно начинается и так же внезапно кончается. СТ требует лечения при жалобах и в зависимости от причины. При органических заболеваниях она свидетельствует о СН, что диктует необходимость соответствующей терапии. При нейровегетативной СТ применяют комплекс немедикаментозных мероприятий, устраняющий синдром вегетативной дисфункции, назначают также седативные препараты, фенибут, валоседан, валокордин, пантогам, по показаниям - седуксен, феназепам, винкапан, диакарб. При стойкой тахикардии показаны короткие курсы (по 2-3 недели) лечения небольшими дозами обзидана (0,5-1 мг/кг). Прогноз в целом благоприятный, следует помнить о возможном развитии у таких детей в будущем гипертонической болезни, особенно при наследственной отягощенности по этому заболеванию. Миграция водителя ритма. Для мигрирующего ритма характерно смещение источника образования импульса в пределах синусового узла, проводящей системы предсердий или в область АВ-соединения. Эктопический очаг возбуждения формируется в связи с тем, что синусовый узел теряет роль пейсмекера. Характерными симптомами на ЭКГ этого вида дизритмий являются изменяющиеся по форме и полярности в пределах одной записи зубцы Р, колебания интервалов Р-R, синусовая аритмия. В большинстве случаев миграция водителя ритма по предсердиям связана с ваготонией, часто встречается у спортсменов, при внутричерепной гипертензии. Исчезновение и возврат к синусовому ритму при КОП, велоэргометрии и введении атропина подтверждают ваготонический генез этого феномена . При органических заболеваниях сердца (кардиты) он может указывать на синдром слабости синусового узла. Одним из проявлений МВР служит ритм коронарного синуса или, как его теперь называют, нижнепредсердный ритм: ретроградно возникающее возбуждение предсердий с отрицательными зубцами Р во II, III, aVF отведениях. Интервал Р-R, как правило, нормальный или укорочен. Нередко документируется брадикардия. Лечения МВР не требует. посетите мой медицинский сайт на www.chat.ru/~eldarei/medmain.htm пишите: albert1@mail.ru * ПРОГРАММА ПО ПЕДИАТРИИ ДЛЯ СТУДЕНТОВ 6 КУРСА - Педиатрия как наука о здоровом и больном ребенке. Основные этапы развития и становления педиатрии в стране. Роль С.Ф.Хотовицкого, Н.А.Тольского, Н.Ф.Филатова, Н.П.Гундобина, К.А.Раухфуза и др. в развитии отечественной педиатрии. * Основные причины детской смертности. * Периоды детского возраста и их характеристика. * Внутриутробное развитие плода и факторы, влияющие на его развитие. * Антенатальная охрана плода (законы, декреты). * Физическое развитие детей. Оценка индивидуального физического и психомоторного развития. * Режим и диета кормящей матери. * Гипогалактия, ее причины, меры предупреждения и борьба с ней. * Перинатальная заболеваемость и смертность. Структура и причины. Ближайшие задачи органов здравоохранения и педиатров в деле снижения детской смертности. * Новорожденный ребенок. Признаки доношенности и недоношенности. Определение степени зрелости. * Санитарно-гигиенический и противо-эпидемический режим акушерских стационаров. * Сан. Требования к персоналу и студентам согласно действующим приказам МЗ РФ. * Организация обслуживания новорожденных в роддоме. Приказы МЗ СССР от 9/I-1986г. № 55 "Об организации работы родильных домов (отделений)", № 691 от 28/XII-1989г. "О профилактике внутрибольничных инфекций в акушерских стационарах". * Принципы организации отделений патологии новорожденного ребенка. Режим отделения, порядок госпитализации, выписки домой, перевода в другие отделения и лечебные учреждения. Приказ МЗ СССР № 440 от 20/IV-1983г. "О дополнительных мерах по совершенствованию медицинской помощи детям". * Совместное пребывание матери и ребенка в родильном доме. Принципы проведения ранней выписки из родильных домов. Порядок и сроки выписки домой и перевода в другие лечебные учреждения. Противопоказания к транспортировке новорожденных детей. * Первичный туалет доношенного и недоношенного новорожденного. Гигиенические требования к условиям первичной обработки новорожденного. Уход за остатком пупочного канатика, пупочной ранкой, слизистыми и кожей. Профилактика гонобленореи. * Организация кормления детей в родильном доме. Первое прикладывание к груди. Затруднения при естественном вскармливании со стороны матери и ребенка. Молозиво, переходное и зрелое грудное молоко. Организация сбора и обработки грудного молока в родильном доме. Организация и режим работы молочной комнаты в родильном доме. * "Физиологические переходные состояния периода новорожденности. * Группы "риска" среди новорожденных детей. * Учение о недоношенном ребенке. Мертворождаемость и смертность. Причины недоношенности. * Принципы организации медицинского обслуживания недоношенных новорожденных в зависимости от степени недоношенности. Выхаживание недоношенного новорожденного в условиях родильного дома и на втором этапе выхаживания. * Особенности вскармливания и выхаживания недоношенных детей с экстремально низкой массой тела. Приказ № 318 от 4/XII-1992г. "О переходе на рекомендованные ВОЗ критерии живорождения и мертворождения". * Анатомо-физиологические особенности недоношенного ребенка. * Задержка внутриутробного роста и развития (ЗВУР). Этиология. Патогенез. Классификация. Клиническая картина. * Гигиенические требования к условиям первичной обработки недоношенного ребенка, уход за ним. Режим палат (отделений) для недоношенных. * Особенности развития недоношенных (динамика массы тела, роста, срок созревания отдельных систем и др.). * Родовые травмы ЦНС. Клинические синдромы острого периода, восстановительного периода. Возможные исходы. Лечение и профилактика. Диспансеризация детей с родовой травмой ЦНС в острый и восстановительный периоды. * Реанимация и интенсивная терапия новорожденных в родильном доме при асфиксии, родовых повреждениях ЦНС и острой надпочечниковой недостаточности. Особенности у недоношенных. Приказ № 372 от 28/XII-1995г. "О совершенствовании первичной и реанимационной помощи новорожденным в родильном зале". * Понятие о внутриутробном инфицировании и внутриутробной инфекции. * Дифференциальный диагноз внутриутробных инфекций плода. * Цитомегаловирусная инфекция. Этиология. Клиника. Диагностика. Лечение. Профилактика. Пути распространения. Классификация. * Токсоплазмоз. Возбудитель. Пути распространения. Классификация. Клиника. Диагноз. Серологические методы исследования. Лечение. * Листериоз. Возбудитель. Пути распространения. Классификация. Клиника. Диагноз. Бактериологические методы исследования. Лечение. * Фетальный гепатит. Этиология. Патогенез. Клинические проявления. Диагноз. Дифференциальный диагноз. Лечение. Течение. Прогноз. * Желтухи новорожденных. Особенности билирубинового обмена плода и новорожденного. Группировка желтух новорожденных. Значение клинических особенностей, картины крови и биохимического исследования сыворотки крови (уровень билирубина) для дифференциации желтух. * Конъюгационные желтухи (недостаточность глюкоронилтрансферазной функции печени у недоношенных и незрелых новорожденных, семейная транзиторная гипербилирубинемия, синдром Криглера-Найяра, синдром Жильбера, при врожденном гипотиреозе). Клиническая картина. Диагноз. Дифференциальный диагноз. Принципы лечения. * Гемолитические желтухи (гемолитическая болезнь новорожденных, наследственный сфероцитоз, ферментопатии эритроцитов). Клиническая картина. Диагноз. Дифференциальный диагноз. Принципы лечения. * Механические желтухи (атрезия желчевыводящих путей, синдром Ротора, синдром Дабина-Джонсона, синдром сгущения желчи). Клинические проявления. Диагноз. Дифференциальный диагноз. Принципы лечения. * Паренхиматозные желтухи (фетальный гепатит, постнатальный гепатит, дисметаболические желтухи при галактоземии, алкаптонурии и др.). Клиническая картина. Диагноз. Дифференциальный диагноз. Принципы лечения. * Гемолитическая болезнь новорожденных: этиология, патогенез, клинические формы, осложнения, диагноз, иммунологические исследования крови матери и ребенка, дифференциальный диагноз, лечение. Показания к заменному переливанию крови у доношенных и недоношенных новорожденных. Осложнения. Принципы диспанесерного наблюдения в детской поликлинике. Профилактика. Значение профилактики анти-Д-иммуноглобулином при повторных беременностях. * Гипербилирубиновая энцефалопатия. Клиника и профилактика. * Геморрагическая болезнь новорожденных как дефицит К-зависимых плазменных факторов свертываемости крови. Причины. Патогенез. Клинические формы. Диагноз. Определение протромбинового комплекса. Дифференциальный диагноз. Лечение. Профилактика. * Геморрагический синдром у новорожденных. Особенности гемостаза у новорожденных детей. Наследственные коагулопатии (гемофилия, афибриногенемия). Клиническая картина. Диагноз. Дифференциальный диагноз. Лечение. * Геморрагическая болезнь новорожденных, обусловленная дефицитом К-зависимых факторов. Клиника. Диагностика. Лечение. * Тромбоцитопеническая пурпура (трансплацентарная, изоимунная). Клиническая картина. Диагноз. Дифференциальный диагноз. Лечение. * Коагулопатия потребления при диссеминированном внутрисосудистом свертывании крови. Причины. Клиническая картина. Методы лабораторной диагностики. Дифференциальный диагноз. Лечение. * Анемии новорожденных. Анемии вследствие кровопотери (фетоплацентарная кровопотеря, фето-фетальная кровопотеря, анемия вследствие постнатальной кровопотери). Клинические проявления. Картина крови. Лечение. * Анемии, вызванные повышенным гемолизом эритроцитов (изоиммунные гемолитические анемии, наследственный сфероцитоз, наследственные ферментопатии и гемоглобинопатии эритроцитов, анемии вследствие дефицита витамина Е и др.). Клинические проявления. Картина крови. Дифференциальный диагноз. Принципы лечения. * Анемии вследствие нарушений эритропоэза (анемия недоношенных, гипопластические анемии, дефицитные анемии). Клинические проявления. Картина крови. Принципы лечения. * Анемия недоношенных детей. Клиника. Терапия. Профилактика поздней гипохромной анемии у недоношенных детей. * Заболевания остатка пупочного канатика, кожи и подкожной клетчатки, пупочных сосудов. Клиника, профилактика, лечение, прогноз. * Гнойно-септические заболевания у недоношенных детей. Ранние симптомы, диагностика, лечение. * Сепсис новорожденных. Этиология, Патогенез. Классификация. Клиника. Диагноз. Картина крови. Роль бактериологического и иммунологического методов исследования крови в диагностике сепсиса. Дифференциальный диагноз. Принципы лечения. Антибактериальная терапия. Иммунотерапия. Дезинтоксикационная терапия. Санация первичного и метастатических гнойных очагов. Прогноз. Диспансерное наблюдение в детской поликлинике. Профилактика. * Особенности клинической картины сепсиса у недоношенных новорожденных. Современные принципы патогенетической терапии сепсиса у недоношенных детей. * Нормо-, гипо-, паратрофии. Клинический и весовой анализ степеней гипотрофии, ее наиболее частые причины, лечение. * Везикулопустулез, пузырчатка, псевдофурункулез. Этиология, клиника. Осложнения. Дифференциальный диагноз. Профилактика. Лечение. * Эксфолиативный дерматит Риттера, абсцессы, флегмона новорожденного. * Заболевания кожи и подкожной клетчатки неинфекционной природы: склерема, склередема, асептический некроз подкожной клетчатки, опрелость, токсическая эритема. * Синдром рвоты и срыгивания у новорожденных. * Эндокринопатия у новорожденных, вопросы диагностики, клиника, врачебная тактика при них. * Синдром дыхательных расстройств у новорожденных. Понятие о СДР. Причины. Клиника. Неотложная помощь. * Пневмопатии. Причины, патогенез. Клинические формы. Диагноз. Течение и исходы. Профилактика. * Пневмонии новорожденных. Классификация. Этиология. Патогенез. Клинические проявления внутриутробной и постнатальной пневмонии. Рентгенологические изменения органов дыхания. Диагноз. Дифференциальный диагноз. Течение и исход. Лечение. Прогноз. Диспансерное наблюдение. Профилактика. * Дифференциальный диагноз церебральной патологии у новорожденных. * Особенности течения пневмоний у детей, страдающих рахитом, экссудативным диатезом, анемией, гипотрофией. * Гипертермический и судорожный синдром у детей раннего возраста. * Аномалии конституции. * наследственные аномалии обмена веществ. Группировка заболеваний. Значение ранней диагностики, использование скрининг программы, перспективность массовых обследований новорожденных. Роль медико-генетического консультирования в профилактике наследственных аномалий обмена веществ. * Аминоацидопатии (фенилкетонурия и др.). Патогенез. Клиника. Диагноз. Биохимические изменения (содержание аминокислот в моче и крови). Дифференциальный диагноз. Течение и исходы при выполнении требований к лечению. Роль диетотерапии. Другие методы лечения. * Нарушения обмена липидов. Плазматические и внутриклеточные липоидозы (болезнь Нимана-Пика, болезнь Гоше). Патогенез. Клиника. Диагноз. Биохимические изменения (липидограмма крови). Дифференциальный диагноз. Течение и исход. Прогноз. Лечение. * Нарушение обмена углеводов. Галактоземия, фруктоземия, гликогенная болезнь. Патогенез. Клиника. Диагноз. Биохимические данные. Дифференциальный диагноз. Течение и исходы. Прогноз. Лечение. Роль диетотерапии. * Синдром нарушенного всасывания (мальабсорбция). Муковисцидоз. Целиакия. Экссудативная энтеропатия. Дисахаридазная недостаточность. Патогенез. Клиника. Диагноз. Лабораторные методы исследования. Роль копрологического исследования в диагностике синдромов мальабсорбции. Дифференциальный диагноз. Течение и исход. Прогноз. Роль диетотерапии. * Запоры у детей раннего возраста. * Первичные иммунодефицитные заболевания. Классификация первичной иммунологической недостаточности. Клиника. Диагноз. Роль иммунологического обследования в диагностике заболеваний этой группы. Дифференциальный диагноз. Течение и исход. Прогноз. Терапевтические корригирующие мероприятия. Профилактика осложнений. * Кардиты у детей раннего возраста. Классификация кардитов у детей первого года жизни. Клинические признаки. Лабораторная и инструментальная диагностика. Дифференциальный диагноз. Течение и исход. Лечение. * Фиброэластоз эндокарда. Клинические признаки. Дифференциальный диагноз с врожденными пороками сердца. Лечение. Прогноз. * Бронхиты. Классификация. Этиология. Обструктивный бронхит и бронхиолит у детей раннего возраста. Патогенез. Клинические проявления. Рентгенологические изменения. Дифференциальный диагноз. Течение и исход. Лечение. * Респираторные аллергозы * Бронхиальная астма. * Астматический бронхит как проявление бронхиальной астмы у детей раннего возраста. Особенности клинической картины. Диагноз. Дифференциальный диагноз. Особенности лечения. Профилактика. * Плевриты. Классификация. Этиология и патогенез. Клинические проявления сухого и экссудативного плевритов. Диагноз. Рентгенологические изменения органов дыхания. Показания к плевральной пункции, ее диагностическое и лечебное значение. Дифференциальный диагноз. Осложнения, течение и исходы. Лечение. Профилактика. * Наследственные хронические неспецифические заболевания легких. Диффузный интерстициальный легочный фиброз (болезнь Хаммена-Рича). Синдром Картагенера (сочетание бронхоэктазов с обратным расположением органов). Первичная легочная гипертензия (синдром Айерса). Гемосидероз легких. Синдром Гудпасчера. Альвеолярный микролитиаз. Современные представления о сущности каждого из заболеваний. Клиника. Диагноз. Рентгенологические изменения органов дыхания. Данные бронхологического исследования. Дифференциальный диагноз. Течение и исходы. Прогноз. Лечение. * Дыхательная недостаточность. Гипоксемия и гипоксия. Клинические признаки легкой и тяжелой гипоксии. Степени дыхательной недостаточности (клинические и лабораторные признаки). Диагностика. Лечение. * Неревматические кардиты. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. * Инфекционный (бактериальный, септический) эндокардит. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиника. Диагноз. Дифференциальный диагноз. Осложнения, течения и исходы. Принципы лечения. * Нарушения сердечного ритма (аритмии). Этиология. Патогенез. Клинические проявления. Диагноз. Дифференциальный диагноз. Осложнения. Лечение. Показания к назначению антиаритмических препаратов, средств, улучшающих метаболизм мокарда, электроимпульсной терапии. Прогноз. * Перикардиты. Классификация. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение. Профилактика. * Острая сердечно-сосудистая недостаточность. Формы. Клинические проявления. Принципы лечения. * Хронический гепатит и циррозы печени. Этиология. Патогенез. Классификация. Клинические проявления. Лабораторные методы диагностики. Показания и противопоказания к диагностической биопсии печени. Определение состояния портального кровотока. Дифференциальный диагноз. * Печеночная недостаточность. Неотложная помощь. * Хроническая сердечно-сосудистая недостаточность. Сердечные гликозиды, дозировка, показания, контроль за лечением, возможные осложнения. * Сосудистые дистонии. Гипо- и гипертонические состояния у детей. Этиология и патогенез. Клиника. Диагноз. Дифференциальный диагноз. Течение и исходы. Лечение и профилактика. * Коллагенозы. Этиология. Роль иммунологических нарушений в патогенезе коллагенозов. Лечение. Стероидные и нестероидные противовоспалительные препараты. Иммунодепрессивные препараты. * Хронические гастриты. Этиология. Патогенез. Дифференциальный диагноз. Клиника. Лечение. Профилактика. * Хронический дуоденит. Этиология. Клиническая картина. Диагноз. Дифференциальный диагноз. Течение и исход. Лечение. Профилактика. * Панкреатиты. Острый панкреатит. Хронический панкреатит. Этиология и патогенез. Клиническая картина. Диагноз. Дифференциальный диагноз. Течение и исходы. Лечение. Профилактика. * Неспецифический язвенный колит у детей. Этиология. Патогенез. Клинические проявления. Диагноз. Дифференциальный диагноз. Течение и исход. Диспансерное наблюдение. * Нефротический синдром. Классификация. Клинические проявления. Данные лабораторных исследований. Дифференциальный диагноз. Исходы. Прогноз. Принципы лечения. * Почечная недостаточность. Определение. Классификация. Острая и хроническая почечная недостаточность. * Наследственный нефрит и нефритоподобные заболевания. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Течение и исходы. Прогноз. Лечение. * Тубулопатии у детей. Роль наследственности. Клиническая группировка. * Тубулопатии с ведущим синдромом полиурии (почечная глюкозурия, почечный несахарный диабет, почечный солевой диабет). Клинические особенности. Диагноз. Дополнительные методы исследования. Дифференциальный диагноз. Исходы. Диета. Лечение. * Тубулопатии с рахитоподобными остеопатиями (фосфатдиабет, синдром Дебре-де-Тони-Фанкони). Клиника. Диагноз. Рентгенологические данные. Биохимические изменения в сыворотке крови и моче Дифференциальный диагноз. Исходы. Лечение. * Тубулопатии с нефролитиазом (при цистинурии, оксалатурии, глицинурии, ксантинурии). Клинические проявления. Диагноз. Диагностическое значение биохимического исследования мочи. Роль лечебного питания. Другие методы лечения. * Почечный тубулярный ацидоз. Клиника. Диагноз. Исходы. Лечение. * Нефротический синдром. Классификация. Клинические проявления. Диагноз. Данные лабораторных исследований. Дифференциальный диагноз. Лечение. Профилактика. * Циститы у детей. Этиология. Клиника. Диагноз. Дифференциальный диагноз. Лечение. Профилактика. * Врожденные и наследственные заболевания почек у детей раннего возраста. Аномалии развития почек и мочевыводящих путей (агенезия и гипоплазия почек, поликистоз почек, подковообразная почка, стенозы мочеточников и мочеиспускательного канала). Клинические проявления. Дифференциальный диагноз. Консервативное лечение. Показания к хирургическому лечению. * Нефропатии. Хронический наследственный и семейный нефриты, синдром Альпорта и тубулопатии. * Железодефицитные анемии у детей старшего возраста. Этиология. Клиника. Диагноз. Картина крови. Уровень содержания железа в сыворотке крови и другие лабораторные методы диагностики. Дифференциальный диагноз. Течение и исход. Принципы лечения. Профилактика. * Апластические анемии. Предрасполагающие факторы. Роль иммунных гемопатий в развитии заболеваний этой группы. Патогенез. Клиника. Диагноз. Гематологические данные (общий анализ крови, костномозговой пунктат). Дифференциальный диагноз. Осложнения. Течения и исходы. Прогноз. Принципы лечения. * Синдром Фанкони (врожденная анемия с пороками развития). Клиника. Картина крови, костномозгового пунктата. Дифференциальный диагноз. Течение и исходы. Прогноз. Лечение. * Синдром Блекфана-Дайемонда (парциальная красно-клеточная аплазия). Клиника. Диагноз. Картина крови, костномозгового пунктата. Дифференциальный диагноз. Течение и исходы. Прогноз. Лечение. * Наследственные гемолитические анемии. Ферментопатии эритроцитов. Дефицит Г-6ФДГ. Клинические проявления. Диагноз. Дифференциальный диагноз. Лечение. Профилактика кризов. * Микроангиопатические гемолитические анемии. * Гемолитико-уремический синдром (синдром Гассера). Этиология. Патогенез. Клиника. Диагноз. Картина крови. Показатели гемостаза. Дифференциальный диагноз. Течение и исходы. Лечение. Прогноз. * Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Мошковица). Этиология. Патогенез. Клиника. Картина крови. Показатели гемостаза. Дифференциальный диагноз. Течение и исходы. Принципы лечения. Лечение острой почечной недостаточности. Применение гемодиализа. * Гигантская гемангиома (болезнь Казабаха-Меррита). Клиника. Диагностика. Патогенез гемолитического криза. Лечение. Прогноз. * Тромбоцитопатии. Классификация. Наследственные тромбоцитопатии. * Болезнь Гланцмана. Клиника. Диагностика. Лечение. * Болезнь Бернара-Сулье. Клиника. Диагностика. Лечение. * Болезнь Виллебранда. Роль наследственности. Патогенез. Клиника. Диагностика. Показатели гемостаза. Дифференциальный диагноз. Течение и исходы. Прогноз. Лечение. * Приобретенные тромбоцитопатии. Причины, методы диагностики. Лечение. Профилактика. * Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС) у детей. Причины. Патогенез. Стадии синдрома ДВС. Клинические и лабораторные признаки стадий гиперкоагуляции. Коагулопатии потребления и восстановления гемостаза. Лечение. Показания к назначению дезагрегантов, антикоагулянтов, ингибиторов протеаз и др. препаратов. Течение. Прогноз. Профилактика. * Хронический миелолейкоз. Ювенильная и взрослая формы хронического миелолейкоза у детей. Клинические особенности, лабораторная диагностика. Дифференциальный диагноз. Течение и исходы. Лечение. * Лимфогранулематоз. Современные представления об этиологии и патогенезе. Классификация. Клиника. Диагноз. Картина крови. Значение гистологического исследования пораженного лимфатического узла в диагностике лимфогранулематоза. Рентгенологические данные. Дифференциальный диагноз. Течение и исходы. Прогноз при современных методах лечения. Принципы лечения. Химиотерапия. Лучевая терапия. * *