* Клинические проявления и дифференцированные методы лечения ЮРА ЮРА - заболевание, при котором в процесс вовлекается вся соединительная ткань. При этом четко установлено, что процесс протекает с нарушением иммунного гомеостаза и возникновением целого ряда аутоиммунных реакций, обуславливающих характер, начало, течение и прогноз заболевания. Отмечается увеличение числа заболеваний ЮРА. Ошибки в диагностике 50-60%, что приводит к инвалидности (20-30%). В литературе появляются данные о возможности обратного развития ЮРА на ранней его стадии. ЮРА 1) с острым 2) с подострым 3) с первично-хроническим началом болезни 1. Острое начало в 30%. Это болезнь Стилла, преимущественно суставные полиартикулярные формы и случаи по типу Вислера-Фанкони. Это до 3-5 лет. Заболевание начинается внезапно среди полного здоровья: день и час, гектические повышения температуры, аллергические сыпи, полиартралгии или нестойкий артрит. Для дтагноза важное значение имеет начальная характеристика каждого признака: 1) t0 чаще в утренние часы, стойкость к салицилатам, антибиотикам, гормонам (иногда). Продолжительность лихорадки от 2-х недель до нескольких месяцев. 2) сыпь - носит полиморфный характер, необильная на туловище или вокруг суставов, значительно бледнеет при снижении температуры. 3) суставной синдром - в виде полиартралгий разной локализации вплоть до шейного отдела, усиливается при повышении Т или исчезает при снижении Т. У 1/3 больных может быть нестойкий артрит. 4) кровь - в первые дни болезни как правило >L до 20.000, нейтрофилез, a1 до 10, a2 до 30%. Однако СОЭ, g-глобулины, СРБ, серомукоид в ранний период болезни м.б. в N. Уровень IgM и G низкий, а IgA >в 1,5-2 раза (до 450мг%). Способность циркулирующих Ly к розеткообразованию (особенно Т-РОК) и бласттрансформация (спонтанная и с ФГА) заметно <. Поэтому в ранний период заболевания ставят диагноз: сепсис, остеомиелит, о. лейкоз, бруцеллез, ревматизм. Эта стадия продолжается от 2-х до 6 мес. и более. Появление стойкого, клинически определяемого артрита сопровождается у всех больных яркой реакцией РЭС: >л/узлы, печень, селезенка. В ряде случаев выявляется висцеральная патология: кардит, полисерозит, пульмонит, почечный синдром. Меняются и лабораторные показатели: СОЭ до 60-70 мм/час, >L-оз, сдвиг влево, <альбум., >a2 и g, > СРБ, содетжание Ig, способность Ly к РОК и РБТ остаются низкими. Суставы вовлекаются по 2-3р. Ro сустава появляется через 1 год ЮРА начинается остро у детей, функциональная активность лимфоидной системы которых снижена. Это позволяет предполагать, что интенсивность иммунного ответа в этой группе также снижена. 2) ЮРА с подострым началом - наблюдается у 50% больных. Характеризуется замедленным развитием, называют только месяц начала заболевания. Имеется связь с перенесенной инфекцией, после которой ребенок выздоравливал. Болеют дети в возрасте 7-10 лет. Развитию предшествуют общие и местные симптомы. Общие - бледность, потливость, < аппетита.>Ps на 15-20 ударов в мин (с утра) т.е. заинтересованность ВНС. Местные - тугоподвижность, интраартикулярная крепитация, > л/узлов, печени. Некоторые симптомы, возникая утром исчезали к вечеру. Это эквиваленты утренней скованности, определяются почти у 90% детей. Является одним из весомых признаков ЮРА. Кровь: L до 15000, СОЭ - 30-40 мм/час, >g серомукоид 0,50 и >, СРБ++, >IgM, G, A в 2-2,5 раза. Способность Ly к розеткообразованию и бласттрансформации (особенно Т-РОК) заметно снижена. Ro - остеопороз. Ошибки диагноза: травма, tbc, ревматизм. Длительность периода предвестников 2-4 нед до 3-6 мес. Появление клиники артрита сопровождается ухудшением общего состояния: повышается Т, постоянная боль в суставах, >л/узлы, >печени до 4 см., усиление утренней скованности. Снижение Al, >a2 и g, уровни серомукоида и СРБ прежние. Суставы вовлекаются медленно по +2 сустава с интервалом 2-6 мес. Вначале, как правило, суставы поражаются на одной стороне. Очень редко в этой группе отмечается поражение шейного отдела, нижнечелюстного и тазобедренного суставов. Клиника ЮРА в это группе обысно формируется к концу года заболевания, появляется и симметричность поражения суставов. Висцеральная патология в раннем периоде ЮРА у больных с подострым началом не выявляется. И только на 3-4 году появляются амилоидоз - 4%, увеит - 3,1%. 3) ЮРА с первично-хроническим началом наблюдается у 20%, преимущественно от 10 до 14 лет. Клиника развивается медленно. Называют год заболевания. Имеется связь с инфекцией. Общие симптомы < веса, бледность, сухость кожи, эмоц. лабильность, >влажность, утренняя скованность Местные симптомы : артралгии выражены (только утром), множ .> л/узлов. Кровь: СОЭ - 25-30, g до 25%, серомукоид до 0,25 ед, >IgM,G. IgA<, циркулирующие Ly, их способность к розеткообразованию и РБТЛ на уровне N. В процесс вовлекаются как правило мелкие и средние суставы. На Ro - остеопороз. Крупные суставы не страдают. К врачу обращаются с уже развернутой клиникой. Лихорадка - аллерг. сыпь - артралгии (в утренние часы) Главным условием терапии ЮРА является прежде всего четкое определение характера начала болезни (острое, подострое, превично-хроническое), уточнение степени активности (местная, общая) определение Ro стадии, а также возрастной реактивности ребенка, его отношение к лечению. Схема лечения 1) Влияние на клинико-иммунологическую активность 2) восстановление функциональной способности больного 3) профилактика обострений, вторичных артрозов Наибольшая сложность - подавить активность. Все группы лекарст делят на: 1) быстродействующие - аспирин, индоловые, вольтарен, бруфен, пиразолоновые, кортикостероиды; 2) длительного действия, способные постепенно, но более глубоко подавлять активность процесса и вызывать стойкую ремиссию: хинолин, соли золота, иммунодепрессанты, Д-пенициламин; 3) общеукрепляющие: витамины, апилак, анаболы, К, Са, Р, физические методы лечения Лечение: стационар. Разработано три лечебных комплекса. 1) Преднизолон в сочетании с аспирином или индометацином; 5% или 10% СаCl2 в/в, гидрокортизон внутрь сустава. В случае выраженной генерализации, торпидного течения - иммунодепрессанты. Этот комплекс обысно для больных с острым началом. 2) Индоловые препараты в сочетании с аспирином, фонофорез гидрокортизона или ДМСО с гепарином на суставы. Хинолины включаются после отмены индоловых препаратов, т.к. одновременное их назначение усиливает побочные действия. Этот комплекс для больных с подострым началом . При отсутствии эффекта и отсутствиии висцеральной патологии в лечение включают соли золота или Д-пенициламин. 3) Аспирин или бруфен в сочетании с холинами и анаболами, а также фонофорез или ДМСО с лидазой. Этот комплекс для больных с первично-хроническим началом. I. Лечение больных ЮРА с острым началом 1) преднизолон 0,5-0,8 мг/кг не более 20 мг в день 6 ч - 5 мг, 10 ч, 14 ч, 18 ч по 2,5 мг Первоначальная доза сохраняется не менее 6 месяцев, затем постепенно снижается по 1,25 мг каждые 3 мес.??? Утренняя доза 5 мг остается длительно до 2-3 лет 2) аспирин - назначается одновременно с преднизолоном из расчета 60-70 мг/кг в 3-4 приема 1,5-2 мес. Повторные курсы назначаются через 3-4 недели, заменяя на этот срок анальгином, вольтареном, другими нестероидными препаратами. 3) иммунодепрессанты: лейкеран, хлорбутин 0,05-0,1 мг/кг после обеда в течение 4-6 месяцев больным с полиартикулярными формами ЮРА, больным с суставно-висцеральными формами не < 11-12 мес. Лучший эффект Pr в сочетании с лейкераном 2,5-5 мг/сут. 4) хлористый кальций как противоаллергический препарат обязательно включается в терапию в/в 12-15 дней. Можно повторить через неделю. Детям до 7 лет - 5% - 10,0 * 7 лет - 10% - 10,0 Все три препарата ( Pr, аспирин, СаCl2) назначаются одновременно до стойкой нормализации Т. После этого CaCl2 отменяют, аспирин заменяют индометацином, продолжают инъекции гидрокортизона. Pr продолжается по схеме. Путем внутрисуставной инъекции отсасывается синовиальная жидкость из пораженного сустава и в его полость вводится гидрокортизон. Одновременно можно пунктировать не > 2 суставов 2 раза в неделю. Всего 6-7 инъекций в каждый сустав. Затем берут другие суставы. Гидрокортизон: крупные суставы 50-75 мг средние - 25 мг мелкие - 5 мг Можно сочетать, например, в оба голеностопных сустава - гидрокортизон 1-2 раза в неделю, в оба коленных сустава - фонофорез с гидрокортизоном ежедневно N 7-8, в оба лучезапястных - аппликации с ДМСО 50%, с гепарином N 15 ежедневно по 40 мин. Т.о. одновременно захватывается 6 суставов. II. Лечение ЮРА с подострым началом. 1) индометацин тормозит воспаление за счет ограничения выработки АТФ и синтез простагландинов. В табл. после еды или в свечах. 3-7 лет - 50 мг > 10 лет - 100 мг/сут 7-10 лет - 75 мг или 1-2 мг/кг. До 3-х лет не рекомендуют. Доза 100 мг очень осторожно, много побочных действий. Длительность 6-12 мес. Отмечена наилучшая тер. Активность при сочетании индометацина с аспирином. 2) Хинолины назначаются после отмены индольных препаратов. Делагил (таб.- 0,25 г), плаквенил (0,20 г) Доза: 1 раз в сутки после ужина. До 7 лет - 1/2 табл. > 7 лет - 1 табл. или 5 мг/кг - делагил 8 мг/кг - плаквенил. В стационаре сут. доза может быть увеличена в 2 раза. На 3-6 мес. В этом нуждаются дети с торпидным течением и амилоидозом. Длительность прима хинолинов зависит от степени генерализации: полиартикулярные формы с выраженной реакцией РЭС нуждаются в длительном лечении до 2-3 лет. Допускают перерывы не более 3 мес (лучше летом). Возможны побочные явления. Нередко делагил накапливается в прозрачных средах глаза, где он обнаруживается окулистом щелевой лампой. При этом его отменяют на 3-4 недели, после осмотра окулистом его снова назначают в прежней дозе. При < веса допустимо назначение нерабола и др. 3) Препараты золота, показания: больные без висцеритов при отсутствии реакции РЭС, при наличиии выраженного торпидного синовита - данный вид терапии назначается именно больным с подострым началом ЮРА. Санокризин, миокризин, солганал, аурокерин (за рубежом), кризанол (отечеств.) в 1 мл 5% р-ра - 17 мг золота. Вводят глубоко в/м, в теплом виде: 3,4 мг - 0,2 мл - 1 раз в неделю. Каждую последнюю неделю доза увеличивается на 0,1 мл до тех пор, пока доза у детей с 4 до 9 лет увеличивается до 0,8 (13,6 мг золота), 9-12 лет до 0,9 (15,3 мг золота), > 12 лет - 1,0 (17 мг золота). Затем эта доза вводится 1 раз в месяц в течение 6-7 мес подряд. На курс лечения приходится обычно 1 грамм золота. Местное лечение на суставы с первых дней назначается фонофорез с гидрокортизоном, аппликации ДМСО, УФО. УЗ обладает обезболиванием, спазмолитическим и противовоспалительным действием. Контактной средой является вазелин или гидрокортизоновая мазь (50%). Терапевтический эффект значительно выше при сочетании фонофореза с аппликацией парафина. Леч. Курс 5-7 процедур на 1 сустав. В последние годы используют аппликации гепарина в среде ДМСО. До 7 лет - 30% р-р ДМСО * 7 лет - 50% р-р ДМСО. ДМСО обладаетспособностью глубоко проникать в ткани и вести за собой лругое вещество: гепарин, лидазу, никотиновую кислоту и др. Гепарин обладает противовоспалительным и иммунодепрессивным действием. Всем больным назначается общеукрепляющее лечение. III. Лечение больных с первично-хроническим началом ЮРА. Как правило начало латентное и преобладают выраженные трофические расстройства. Эти особенности легли в основу 3-го комплекса: аспирин + бруфен + хинолины + анаболы 1) гормоны 0,15 мг/кг не более 10 мг/ сут. Делят на 4 приема, всего 2 недели. Затем дозу уменьшают в 2 раза - 5 мг еще на 2 недели. На 5-6 неделе лечение нераболом, включают препараты, нивелирующие побочное действие гормонов, вит В6, метионин. Нерабол дают в дозе 2,5 мг/сут 2 мес еще. В общей сложности курс лечения нераболом составляет 11,5 недель. При необходимости можно повторить через 2-4 недели. Аспирин и делагил назначают по указанной выше схеме. Одновременно включается физиотерапия. Очень важно выявить хр. Очаги инфекции (зубы, миндалины), при необходимости удаление. В среднем больные с ЮРА в стационаре находятся 4-6 мес - острое начало 2-2,5 мес - с подострым 1-1,5 мес - с первично-хроническим Диспансеризация 1. Регулярное и непрерывное медикаментозное лечение (продолжить лечение в стационаре) 2. Ежедневно (несколько раз в день) ЛФК, массаж 3. Продолжить физиотерапию: дома - ванны 37,5-380 на 10-15 мин N 30-40 (морская соль, шалфей, хвойный экстракт, крапива). На ночь компресс из мед. желчи одноврем. На 2 сустава N 15. Повторные аппликации из ДМСО. 4. Трудовая реабилитация (шитье, рисование, вязание) 5. Дома спортивный уголок (массажер, эспандер, валики) 6. С острым началом ЮРА в течение 2 лет и иногда 4-5 лет школа - дома. С подострым и первично-хронич.началом ЮРА в школу через 1-2 года от начала лечения. Далее доп. выходной. посетите мой медицинский сайт на www.chat.ru/~eldarei/medmain.htm пишите: albert1@mail.ru